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目的 分析常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD）儿童期发病临床特点。方法 回顾性分析8年间7例ARP、KD患儿的临床特点，腹部CT、B超等影响学检查结果并结合相关文献进行总结。结果 ARPKD儿童期发病以肝脾大为主要表现，肝功能基本正常，肾脏受累不明显，肝脏病变与肾脏病变呈相反趋势。结论 由先天性肝纤维化所致肝脾肿大及门脉高压是ARPKD儿童期发病患儿的主要临床表现及死亡原因。