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右室双出口(DORV)的主要特征是两条大动脉完全或大部分起源于右心室,有肺动脉骑跨的右室双出口称为Tanssig-Bing畸形.有时也有两组半月瓣均骑跨在室间缺损上,很难判定两大动脉发自左或右心室,称之为双心室双出口.几乎所有病例均伴有室间隔缺损.肺动脉狭窄较常见,主动脉狭窄、缩窄、主动脉弓离断相对少见.