【摘 要】
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<正>Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS),又称黑斑-息肉综合症,是一种少见的常染色体显性遗传病,人群发病率约为1/200 000[1],LKB1/STK11为PJS的主要相关致病
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<正>Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS),又称黑斑-息肉综合症,是一种少见的常染色体显性遗传病,人群发病率约为1/200 000[1],LKB1/STK11为PJS的主要相关致病基因。PJS的临床表现以胃肠道多发错构瘤性息肉病及口唇、手指、足趾等部位,黏膜与皮肤的色素沉着为主要特点。患者常因胃肠道多发息肉导致肠梗阻、肠套叠、消化道出血反复发作而
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