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目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床病理特点和免疫表型特征。方法回顾性分析26例PCNSL的临床表现、影像学特点，采用HE染色及EnVision法免疫组织化学染色观察其病理组织学特点和免疫表型特征。结果PCNSL的组织学特点为淋巴瘸的瘸细胞形态较单一，弥漫浸润，瘤细胞常围绕血管形成袖套状，伴灶性坏死和出血。免疫组化染色24例为B细胞型，2例为T细胞型。B细胞型中均为弥漫大B细胞性淋巴瘤，T细胞型中1例为间变性大细胞性淋巴瘤。1例为结外鼻型NK／T细胞性淋巴瘤。结论PCNSL为高度侵袭性淋巴