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2016年世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类将间变性星形细胞瘤,IDH-突变定义为伴异柠檬酸脱氢酶1或2（IDH1或IDH2）基因突变的弥漫性浸润性星形细胞瘤,发生局灶性或散在性间变,增生活跃。间变性星形细胞瘤可以源自低级别弥漫性星形细胞瘤,但尤以无低度恶性原始病变的间变性星形细胞瘤最为常见,可以进展为胶质母细胞瘤,IDH-突变。