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阴囊良、恶性肿瘤均少见，病因学所知甚少。阴囊区成人大部分恶性肿瘤来自阴囊皮肤。间叶性恶性肿瘤以平滑肌肉瘤最多见，其次为脂肪肉瘤，主要发生于老年男性，诊断时75％年龄都在50-80岁，发生于30岁以下的罕见。本文报道1例首发于阴囊的脂肪肉瘤，且首次病理诊断为脂肪瘤，第一次复发后病理诊断为高分化脂肪肉瘤，第二次复发后病理诊断为去分化脂肪肉瘤，随访54个月后患者死亡。