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原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种与自身免疫有关的慢性炎症性肝脏疾病.本病发病率为40~150/100万人,有区域性聚集现象,有家族史者发病率明显升高(患者第一后代发病率比一般人群高570倍).PBC主要发生在40岁以上的女性(男女比例为1:9)[1].病理改变主要在肝脏,其次是唾液腺.