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目的探讨肝豆状核变性的颅脑CT特征。方法分析3例经临床确诊的肝豆状核变性患者的临床症状和颅脑CT征象,结合文献将其分为3期。结果 3期即:(1)早期1例,即病灶仅分布于基底节区,CT表现为对称性蝴蝶翼样低密度阴影,其他部位未见累及;(2)中期1例,即病灶对称性分布于双侧基底节区、丘脑、红核、黑质及脑干,CT表现为病灶密度较低的蝴蝶翼状阴影;(3)晚期1例,即双侧基底节、丘脑、红核、黑质及脑干均受累,病灶密度更低,同时双侧额叶广泛侵犯,部分颞叶、顶叶及小脑齿状核局灶性受累,CT表现为片状低密度阴影。结论肝豆状核变性颅脑CT表现具有特征性,结合临床症状和实验室检查明确诊断,并为临床治疗效果的评价提供比较客观的神经影像依据。