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IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是新近被认识和关注的一类疾病。该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性浆细胞浸润多种器官和组织为特征,常见受累器官包括胰腺、泪腺、唾液腺、后腹膜、胆道、肾脏、甲状腺及垂体等,累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。IgG4-RD作为一种新的临床疾病逐渐被广泛认识,但国内报道仍较少。该文报道1例IgG4-RD患者的诊治经过,为临床医生认识、诊治该疾病提供参考。