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目的：分析14例毛囊黏蛋白病患者的临床和组织病理表现。方法：对14例毛囊黏蛋白病患者临床资料进行回顾性分析，包括临床、组织病理、误诊及治疗情况。结果：该病多见于中青年男性，皮损好发于头部；14例患者均有毛囊周围细胞浸润和黏蛋白沉积（占100％）；对羟氯喹的治疗效果均不好；14例中误诊为8例（占57％）。12例患者为慢性良性型，2例属于恶性型。结论：该病皮损主要分布头部，基本皮疹为浸润的斑块和结节。皮损组织病理检查显示毛囊及其周围有黏蛋白聚积．阿新蓝染色阳性提示诊断毛囊黏蛋白病的线索。