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Creutzfeldt—Jakob病（CJD）是一种罕见的、致命的人类神经变性疾病。确诊只能通过尸检或脑组织活检发现朊蛋白的病理性异构体（PrP^Se）。脑组织活检患者不易接受，而且容易造成医源性传播。目前的研究发现一些脑特殊蛋白与CJD的关系密切，尤其是脑脊液中特殊蛋白的检测对诊断CJD更有临床价值。脑脊液中80％的蛋白源于循环系统，20％是由中枢神经系统产生，被认为是脑源性的。