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目的：探讨前列腺原始神经外胚层瘤临床表现、病理学特点、诊断标准及治疗与预后,以提高对本病的诊疗水平.方法：回顾性分析我院前列腺原始神经外胚层瘤1例及总结文献检索所得前列腺PNET病例12例的临床表现、病理结果及治疗与预后.结果：病例中最短生存期为术后一个月死于肺转移.最长生存期为随访至12个月.我院病例术后4月复查盆腔肿瘤复发.结论：外周PNET十分罕见,前列腺PNET更罕见.对于排尿困难和血尿的青年患者如诊断不明确应考虑本病可能.超声、CT、MRI可发现该疾病但无特异性,病理可诊断.早期诊断、积极治疗对