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目的多原发恶性肿瘤(multiple primary malignant neoplasms,MPMNs)是指同一例患者同时或先后发生≥2个不同组织分化的原发恶性肿瘤。本研究旨在探讨淋巴造血组织肿瘤中MPMNs的临床病理特征,为临床诊疗提供依据。方法对四川大学华西医院病理科2009-04-01-2014-01-31确诊的22例由淋巴造血组织肿瘤构成的MPMNs进行病理形态学、免疫表型及临床特征分析。结果从7 898例淋巴造血组织肿瘤中筛选出22例(2.79‰)MPMNs患者。其中,同时性肿瘤20例,异时性肿瘤2例。第1肿瘤包括上皮性恶性肿瘤(实体癌18例)、髓系白血病(1例)、非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)(2例)及高风险度胃肠间质瘤(1例);第2肿瘤为NHL(18例)、经典型霍奇金淋巴瘤(1例)、高风险度胃肠间质瘤(1例)和实体癌(2例)。在22例由淋巴造血系统肿瘤构成的MPMNs中,B细胞和T细胞淋巴瘤分别为86.36%(19/22)和4.54%(1/22);其中以慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤(chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma,CLL/SLL)最为多见(36.36%),其次为弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)27.27%。发生部位以胃肠道居多(54.54%),膈下器官多于膈上器官(17∶5);50.00%(11/22)发生于手术中清除淋巴结。淋巴造血组织肿瘤中的MPMNs的治疗主要为手术治疗和(或)化疗(86.36%,19/22),其次为对症治疗(13.63%,3/22)。随访12例(55.56%),6例生存,6例死亡,生存时间3~50个月。结论淋巴造血组织肿瘤中MPMNs以CLL/SLL和DLBCL多见,近半数淋巴造血组织肿瘤发生于实体肿瘤手术所涉及的区域淋巴结。对MPMNs中构成的淋巴组织肿瘤进行正确组织学分型有助于制定正确、合理的后续治疗方案。对于淋巴造血组织肿瘤中构成的MPMNs的认识尚需要积累更多临床病理研究。