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目的探讨外耳道腺样囊性癌的治疗方法与影响预后的相关因素。方法对解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医院1988--2004年收治的19例外耳道腺样囊性癌患者的临床资料进行分析。依据Pittsburgh外耳道癌分类法，T1期5例，T2期2例，T3期6例，T4期6例。T1和T2期病例行局部切除，13和T4期病例行乳突根治术或颞骨切除术。术后予以足量放疗。复发病例伴远处转移单灶者行手术治疗，远处多灶转移者行放疗。结果19例病例术后随访时间6个月～19年，随访时间中位数44个月，随访5年以上者8例。12例复发，7例远处转移，4例死亡。初次切缘肿瘤细胞阳性的4例患者足量放疗后全部复发。复发患者有9例进行了2次以上手术治疗，8例进行了3次以上手术治疗，4例进行了4次手术治疗。结论外耳道腺样囊性癌起病隐匿，易复发，可长期带瘤生存。首次手术应扩大切除范围，确保切缘肿瘤细胞阴性。术后辅以足量放疗。复发病例可多次手术治疗，延长生存期。多次局部复发后易发生远处转移。远处转移是主要死亡原因。