【摘 要】
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目的 探讨von Hippel-Lindau(VHL)病肾癌的自然病程. 方法 初诊后未立即手术的VHL病肾癌患者11例,男5例,女6例,平均年龄45岁.共32个肿瘤,肿瘤直径平均2.5(0.5～6.2)cm.采用积极
【机 构】
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上海交通大学医学院附属仁济医院泌尿外科
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目的 探讨von Hippel-Lindau(VHL)病肾癌的自然病程. 方法 初诊后未立即手术的VHL病肾癌患者11例,男5例,女6例,平均年龄45岁.共32个肿瘤,肿瘤直径平均2.5(0.5～6.2)cm.采用积极监测策略对其进行临床管理.对患者临床资料、随访结果及肿瘤生长速度进行分析. 结果 中位随访时间70(32～258)个月.双肾实性占位6例;行手术治疗8例,包括保留肾单位手术7次,根治性肾切除6次;肿瘤复发4例.死于肿瘤转移2例,死于非肿瘤因素1例.32个肿瘤中位随访时间51(19～106)个月.肿瘤平均生长速度0.55 cm/年;直径＞3 cm、≤3 cm肿瘤生长速度分别为0.55、0.44 cm/年,差异无统计学意义(P=0.40).肿瘤生长快3个(1.13～1.75cm/年),肿瘤生长慢29个(0.17～0.88 cm/年).肿瘤进展转移2例.随访结束时,肿瘤＞3 cm者27个(84%),直径≤4 cm肿瘤未发现转移.结论 多数VHL病肾癌生长缓慢,不发生转移;肿瘤直径≤4 cm者很少转移;对≤4 cm VHL病肾癌采用积极监测策略可行.
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