皮肌炎/多发性肌炎的主要损害发生在横纹肌，表现为肌无力。损害发生在四肢肌肉时表现为肢体运动障碍，如走路不稳，步态蹒跚，从坐位或下蹲位不能起立；发生在上肢，表现为上肢无力，不能完成梳头动作，不能端碗举筷；发生在咽部肌肉表现为吞咽障碍、发声鼻音。部分患者伴有肌肉疼痛，多数患者呈渐进式发病，少数患者表现为伴有高热、肌痛的急性症状。单纯肌肉损害者被称作多发性肌炎，伴有特征性皮肤损害的是皮肌炎。肌肉受损可经肌肉活检、肌电图和肌酶谱的改变得到证实。
　　皮肌炎的皮肤损害极具特征：发生在颜面、前臂和颈部三角区的皮疹表明这些皮损和紫外线有关。颜面的蝶形红斑常常被误诊为红斑狼疮，但皮肌炎皮损以额部及眼周尤其是上眼睑较重，被称作向阳性皮疹；而红斑狼疮的蝶形红斑发生在面颊部，很少累及额部，尤其不发生在上眼睑。皮疹的另一特征是多发生在肘关节的鹰嘴、掌指关节的伸侧，被称作高雪氏征。这些部位的皮损一旦破溃则形成穿透性溃疡，可深达骨膜，难以愈合。其原因可能是由于这些部位关节屈伸度大，皮肤较薄且皮下组织少，是活动较多的关节，皮肤极易受到轻微的损伤。正常人皮肤受到轻微损伤在不觉中就可以修复，而患者缺乏这种修复能力，所以演变成溃疡而经久不愈。这也反映皮肌炎患者的皮肤损害是全身性的。
　　多数皮肌炎患者都有不同程度的肺间质损害，肺间质损害的临床表现主要是因氧交换不足而出现的胸闷气短。当患者肌肉损害明显时，患者的运动量减少，耗氧少，所以缺氧症状并不明显，从而易被忽视，在有较多体力活动时才被发现。肺间质纤维化起始阶段是发生在肺泡和肺间质的炎症，治疗不及时会发展成不可逆的肺纤维化。
　　皮肌炎的病理过程源自机体的自身免疫反应所致的骨骼肌等器官的炎症反应，这些炎症反应不同于由于病原微生物造成的感染性炎症，所以应用抗感染药物是无效的。治疗的靶点应该有两个：一个是针对肌肉等受损器官非感染性炎症的抗炎治疗；另一个是针对机体的免疫系统的免疫干预治疗。抗炎治疗的目的在于控制炎症反应对器官的损害，在于消除症状；免疫干预治疗的目的在于使免疫系统恢复平衡，避免病情出现反弹。
　　糖皮质激素是主流医学治疗皮肌炎唯一的一线药物。小剂量激素治疗比较大剂量治疗预后差，所以需大剂量激素治疗。在单纯应用糖皮质激素效果不理想时加用免疫抑制剂。在应用糖皮质激素治疗之前，本病死亡率达50%以上，缓解率仅有10%。应用糖皮质激素之后，5年病死率下降到15%～28%。
　　但糖皮质激素对于皮肌炎患者肌肉的损害显得更为重要。部分患者在应用大剂量的激素之后出现肌无力症状加重，这是激素引起的药物性肌炎。这种药物性肌炎同样表现为肌无力，同样会出现肌电图改变，肌肉活检也会出现肌纤维萎缩，与皮肌炎/多发性肌炎混淆。这种药物性肌炎甚至比皮肌炎本身的肌肉损害更难恢复。所以有的学者主张出现激素性肌炎应该立即停用激素。皮肌炎一旦失去了唯一的一线药物的保护，其预后肯定是不好的。
　　另外，大剂量应用激素后会造成患者的抵抗力下降，增加罹患感染性疾病的几率。所以，一般在大剂量应用激素的同时加用抗生素。对于皮肌炎等结缔组织病患者的免疫系统是处在不平衡状态，应用抗生素会增加患者免疫系统的负荷，增加疾病的不稳定性。临床治疗中，在应用大剂量激素和抗生素的同时，往往不发热的皮肌炎患者反而出现发热甚至高热。其原因也在于此。
　　我院采用“中药西用”治疗皮肌炎/皮肌炎及合并的肺间质纤维化，依据我国药理学家对中药的药理作用研究成果，选用对皮肌炎有针对性的药物组方。因为中药的抗炎剂和糖皮质激素有协同作用，两种同时应用，只要小剂量的激素就能达到大剂量激素的抗炎效果；一般不需要免疫抑制剂；不会出现大剂量激素和免疫抑制剂的副作用，也不会出现激素引起的药物性肌炎。
　　中药西用治疗皮肌炎/多发性肌炎，即使是病情较严重的患者，大多数都能做到不输液、不用抗生素，仅仅服用具有抗炎和免疫调节的中药，必要时辅以小剂量的激素。患者能在数日内出现疗效，最终肌力可恢复正常。对于激素难以消退的顽固颜面皮损，关节处的高雪氏皮损、溃疡也能在不长的时间内消退、愈合。对于合并发生的间质性肺炎、肺泡炎同样有着目前主流医学所达不到的治疗效果。
　　（作者为北京京泽苑肺纤维化肺动脉高压研究所高级专家，长期从事皮肌炎等结缔组织疾病的“中药西用”治疗与研究，积累了丰富的临床经验。专家热线：400-650-8300若有问题，敬请垂询。）