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目的
研究间质性肺疾病患者急性加重的临床和病理表现
方法回顾性总结北京协和医院自1999年4月至2007年6月间经肺部病理活检证实的普通型间质性肺炎(UIP)和非特异性间质性肺炎(NSIP)急性加重患者各3例的临床资料.其中5例为急性加重前的间质性肺炎病理的结果,1例为急性加重后的尸检结果
结果6例中男2例,女4例,年龄29～57岁(中位年龄51岁).急性加重前的病理表现:3例为UIP(1例为特发性,1例为皮肌炎继发,1例为结缔组织病继发),2例为NSIP(1例为特发性,1例为皮肌炎继发),1例尸检为弥漫性肺泡损伤合并NSIP(皮肌炎继发).6例中2例在急性加重前1周曾行胸腔镜肺活检术,5例发热,2例白细胞数增高,5例中性粒细胞比例升高.6例的痰培养和血培养无阳性发现.急性加重时氧合指数为200 mm Hg(四分位间距为158～237 mm Hg,1 mm Hg=0.133 kPa),4例ESR增快,2例C反应蛋白升高.胸部CT示在原有病变基础上出现磨玻璃影和实变影.5例使用糖皮质激素35～1000 mg/d,2例使用静脉人血丙种球蛋白,住院期间死亡4例,3例使用有创机械通气的患者均死亡,存活出院者1例稳定,1例好转,其后2例均失访
结论UIP和NSIP都可出现急性加重,临床表现为突然出现的呼吸困难及发热,无特异性,诱因不清,广谱抗生素治疗无反应,大剂量糖皮质激素及静脉人血丙种球蛋白治疗可能有效.