目的总结儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)变异型的临床表现、脑电图特点和治疗。方法 1999年5月至2009年3月在北京大学第一医院儿科神经病房收治的BECT变异型患儿29例,其中男9例,女20例。对29例患儿临床资料进行分析,通过视频脑电图(VEEG)分析发作类型和脑电图(EEG)特点,18例同时监测双侧三角肌表面肌电图(EMG)。随访患儿对抗癫痫药物和皮质激素的治疗反应。结果睡眠期部分性发作起病年龄2～8岁,出现不典型症状距首次发作的病程为2～57个月(平均21个月),不典型症状包括手抖、持物落地27例,点头、站立不稳或跌倒4例,语言表达障碍13例,口咽部运动障碍11例,完全失语3例,认知功能下降18例。14例出现不典型症状期间睡眠期部分性发作加重。29例患儿EEG均显示清醒和睡眠期大量Rolandic区棘慢波发放,慢波睡眠期棘慢波指数为50%～85%。VEEG监测到癫痫性负性肌阵挛27例(通过直立伸臂试验证实),不典型失神11例,11例应用抗癫痫药物(丙戊酸单用或联合应用氯硝西泮、左乙拉西坦或拉莫三嗪)治疗有效,18例联合应用抗癫痫药物和皮质激素临床症状和EEG放电改善。结论 BECT变异型的临床特点包括病程中出现负性肌阵挛、不典型失神、口咽部失用和认知功能下降,同时伴EEG恶化。单用抗癫痫药物或联合应用皮质激素治疗有效。