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目的探讨儿童胸肇错构瘤的临床表现、病理特征以及诊断与鉴别诊断。方法对1例儿前胸壁错构瘤的组织病理、免疫表型及临床表型进行观察，并复习相关文献。结果肿瘤囊性区域具有动脉瘤样骨囊肿的形态特征，实性区域由透明软骨构成。结论儿童胸壁错构瘤是一种罕见的原发性骨组织的良性肿瘤样病变，结合免疫表型及影像学特征可明确诊断，完整切除肿瘤，预后良好。