【摘 要】
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目的观察儿童马凡综合征(MFS)患者的超声心动图表现。方法回顾性分析临床疑诊MFS的59例患儿的影像学及临床检查资料,观察其超声心动图表现。结果 12例诊断为MFS,6例诊断为潜
【机 构】
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首都医科大学附属北京安贞医院超声心动图二部胎儿心脏病母胎医学会诊中心胎儿心脏病母胎医学研究北京市重点实验室心血管疾病精准医学北京实验室;
【基金项目】
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北京市医院管理局临床医学发展专项——“扬帆”计划(XMLX201604);心血管疾病精准医学北京实验室(PXM2017_014226_000037);首都卫生发展科研专项(2016-1-2061)
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目的观察儿童马凡综合征(MFS)患者的超声心动图表现。方法回顾性分析临床疑诊MFS的59例患儿的影像学及临床检查资料,观察其超声心动图表现。结果 12例诊断为MFS,6例诊断为潜在MFS,其中11例存在家族史,7例为散发病例。上述18例中,4例存在主动脉窦部增宽,11例存在主动脉窦部扩张,1例合并主动脉瓣轻度反流,2例合并肺动脉窦部扩张;8例二尖瓣受累,5例二尖瓣脱垂并中—重度反流,5例三尖瓣受累;1例同时存在二尖瓣及三尖瓣脱垂而接受二尖瓣成形术;1例合并室间隔缺损,接受室间隔缺损修补术。结论儿童MFS中,以主动脉窦部增宽或扩张最为常见,可合并二尖瓣脱垂;超声心动图检查有助于早期诊断和及时干预儿童MFS。
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