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目的：探讨近端指间关节周围胶原沉积症的临床表现、诊断和鉴别诊断。方法：分析总结10例患者的一般临床资料、实验室检查、关节情况和X线表现。结果：10例患者临床表现为慢性、无症状性的近端指间关节（PIP）周围软组织肿胀。实验室检查正常。X线片除受累关节局部软组织肿胀外,无骨质破坏和关节间隙改变。结论：本病是一种少见的良性疾病,需和其他累及PIP软组织肿胀的疾病鉴别,无特殊治疗。