【摘 要】
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IgA肾病(IgAN)是由半乳糖缺陷的IgA1结合抗体后形成病原免疫复合物所介导的自身免疫性疾病,以IgA在肾小球系膜区沉积为特点.系膜区沉积的IgA主要为多聚体IgA1,通过活化系膜细
【机 构】
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南京军区南京总医院肾脏科 国家肾脏疾病临床医学研究中心 全军肾脏病研究所 南京,210016
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IgA肾病(IgAN)是由半乳糖缺陷的IgA1结合抗体后形成病原免疫复合物所介导的自身免疫性疾病,以IgA在肾小球系膜区沉积为特点.系膜区沉积的IgA主要为多聚体IgA1,通过活化系膜细胞产生大量炎症因子,进一步激活补体系统.补体通过替代途径和凝集素途径活化,在IgAN发病机制中发挥重要作用.替代途径产物备解素、H因子(FH)及凝集素途径产物甘露糖结合凝集素(MBL)、MBL相关丝氨酸蛋白酶(MASP)1和2及C4d等参与形成系膜区免疫沉积物.补体H因子相关基因(CFHR)蛋白产物通过与FH竞争性调节替代途径,减弱FH对补体活化的抑制作用.全基因组关联分析显示CFHR 1和CFHR 3缺失对IgAN有保护作用.IgA参与形成的免疫复合物导致补体活化后补体因子及其片段可作为IgAN的血清、尿液及肾组织生物标志物.新近文献报道进展型IgAN患者受益于抗补体治疗,但其长期疗效有待于临床研究进一步验证.本文将补体活化异常对IgAN产生的影响加以综述.
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