自身免疫多腺体综合征的诊断和治疗研究进展

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自身免疫多腺体综合征系指同一个体有2个或2个以上内分泌腺体在自身免疫性炎症侵袭下先后或间时发生功能减退,亦可累及其他非内分泌系统.根据疾病的起病年龄、临床特征及遗传特性,将自身免疫多腺体综合征分为4型.由于症状呈序贯性发生,临床各型的拟诊多在儿科完成.治疗原则是综合分析、替代治疗和主次兼顾。

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近年来结核发病率有所回升,估计全球有1/3的人群有无症状的潜伏结核感染.目前普遍使用卡介苗接种计划,卡介苗对儿童结核病有良好的预防作用,但由于其诱导的免疫反应持续时间有限,也有预防失败的情况出现,故研究者开始探索新型的抗结核疫苗,如突变减毒活菌株、亚单位疫苗、DNA疫苗,并取得一定成果.对于纯结核蛋白衍化物皮内试验阳性及免疫抑制状态的儿童,除了主动免疫外还需要抗结核药物进行化学预防。
小儿特发性肾病综合征(INS)同其它免疫性疾病一样,在其发生过程中有免疫遗传因素的参与和影响.人类白细胞抗原(HLA)-Ⅰ,-Ⅱ分子及其产物在INS的发病、临床过程、激素疗效、对细胞毒药物的敏感性、疾病复发、预后判断中有着重要作用.不同人种的研究表明,HLA与INS的相关性主要集中在A、B、DR、DQ位点,尤其是Ⅱ类基因及一些单元型.INS的易感基因与HLA紧密连锁,HLA抗原不直接致病。
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