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特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是指原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质肺疾病。2002年美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）发表了特发性间质性肺炎（IIP）的分类和诊断标准的国际共识，即IIP的ATS／ERS分类。这一分类强调了明确诊断依赖于肺活检，但最后的诊断应密切联系临床资料和影像学，尽可能进行临床-影像-病理诊断（clinical—radiologic-pathologic diagnosis）