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目的 比较EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-AHS)与其他病因所致噬血细胞综合征(HPS)的临床特点及预后.方法 98例HPS患儿中,EBV-AHS患儿15例,非EBV-AHS患儿83例.对患儿的临床症状、体征、实验室检查特点及预后进行回顾性分析.结果 EBV-AHS发生率为15.3％(15/98),≤3岁HPS患儿中EBV-AHS发生率明显高于4～7岁和＞7岁患儿[29.2％(7/24)比9.8％(5/51)和13.0％(3/23)],差异有统计学意义(P＜0.05).EBV-AHS患儿发病年龄明显低于非EBV-AHS患儿[(4.0±2.9)岁比(6.4±3.7)岁],差异有统计学意义(P＜0.05).EBV-AHS患儿乳酸脱氢酶(LDH)和γ-谷氨酰转移酶(GGT)显著高于非EBV-AHS患儿[(2 078.8±1 792.3) U/L比(1 273.4±672.6) U/L和(231.5 ±75.3) U/L比(139.3±47.3) U/L],差异有统计学意义(P＜0.05);而两组患儿发热持续时间、肝脏肿大、脾脏肿大、白细胞、中性粒细胞、血红蛋白、血小板、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、白蛋白比较差异均无统计学意义(P＞0.05).EBV-AHS患儿经更昔洛韦10 mg/(kg·d)治疗7～10d无明显好转,多持续高热,其中给予地塞米松(10 mg/m2)联合应用环孢素6 mg/(kg·d)、依托泊苷150 mg/m2(HLH-2004年方案)治疗6例,1例死亡;而未用此方案治疗的9例患儿中5例死亡.结论 EBV-AHS患儿发病年龄低,LDH和GGT显著升高,预后凶险,病死率高,采用HLH-2004年方案治疗可显著改善其预后。