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先天性肺囊肿（ CPC）是一种较常见的先天性肺发育异常，本病是胚胎发育时期气管支气管树分支异常的罕见畸形，气管和支气管异常萌芽造成一段或多段支气管完全或不完全闭锁，远端逐渐扩张形成盲囊，囊内细胞分泌的黏液不能排出而积聚膨胀形成囊肿，未与支气管相通者呈液囊肿，与支气管相通者呈气囊肿或液气囊肿，因肺芽发育障碍发生的时间和部位不同，可单发或多发，一侧或双侧，是先天性肺疾患中常见病种之一[1]。原发性肝癌是指发生于肝实质细胞或肝内胆管细胞的恶性肿瘤[2]。我科收治了1例先天性左肺囊肿伴损毁合并原发性肝癌的患者，现