感染相关性噬血细胞综合征(infection-associated hemophagocytic syndrome,IAHS)是由感染因素诱发,严重危及生命的免疫过度激活综合征。它可在基因易感性的基础上由急性感染导致,且常合并有多种并发症,导致诊断延迟,死亡率极高。本文对近几年来IAHS的发病机制、临床症状和体征、诊断进展及治疗和转归等国内外研究进展进行了综述。最新IAHS/噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic hymphohistiocytosis,HLH)相关研究进展提示,IAHS发病机制复杂,可能与免疫细胞过度激活、基因遗传缺陷及Toll样受体活化有关。IAHS患者临床表现复杂,以发热和肝脾淋巴结肿大为主,部分患者还会出现肝功能异常、多浆膜腔积液及多器官功能障碍等危重病情,早期病死率极高。目前,IAHS诊断证据包括国际组织细胞协会制定HLH-2004诊断标准、病原学诊断和HScore方法,但均存在一定的局限性,故寻找特异性及敏感度均较高的早期诊断指标十分重要。IAHS患者治疗重点为病理生理学及免疫学手段,包括抗感染、根据疾病进展情况调整机体免疫水平、异基因造血干细胞移植、对症支持治疗和去除外在刺激因素等,但疗效有待进一步观察。提示早诊断和去除潜在的病因、个体化治疗是改善预后的关键因素。