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内质网是真核细胞蛋白质修饰、折叠、分泌和钙储存的场所。内质网腔内错误折叠与未折叠蛋白积存及钙平衡紊乱均可导致内质网应激,从而发生具有保护作用的未折叠蛋白反应,而长期、严重的内质网应激会导致细胞死亡。内质网应激在许多运动障碍性疾病的病理机制中起重要作用,而其作用机制目前并不清楚。本文就内质网应激在运动障碍性疾病中的发病机制和所起作用作一综述。