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目的
分析囊性纤维化(CF)并变应性支气管肺曲霉病(ABPA)患儿的远期预后及影响因素。
方法采用观察性研究，纳入2014年8月至2018年6月首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科收治的CF合并ABPA，并进行2年以上随访的患儿。
结果符合纳入标准患儿3例。其中男2例，女1例；确诊年龄分别为14岁、8岁、9岁。随访时间2～6年。所有患儿确诊后给予全身糖皮质激素联合抗真菌治疗，例1泼尼松起始剂量为0.75 mg/(kg·d)，疗程超过5年，肺功能无明显减退，但存在咯痰、胸痛等临床表现，影像学检查显示病变进展，表现为糖皮质激素依赖；例2泼尼松起始剂量为2 mg/(kg·d)，疗程9个月，血清总免疫球蛋白E(IgE)水平维持在正常水平，但因咯血，肺内病变包绕肺动脉，行肺叶切除术；例3泼尼松起始剂量为0.6 mg/(kg·d)，疗程18个月，确诊后2年因持续性低氧血症、肺功能降低，行肺移植术。
结论全身糖皮质激素联合抗真菌治疗是CF并ABPA患儿的主要治疗方法，但其疗效存在个体差异。血清总IgE水平与肺功能、胸部影像学改变不一定一致。本病总体预后不良，影响预后因素复杂，难以单一因素评估预后。