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高IgM综合征(hyper IgM syndrome，HIGM)是一组由单基因突变导致的罕见的原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency diseases，PID)。异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation，allo-HSCT)是目前能根治该病的唯一手段，有条件者均应接受移植治疗。能够保持良好移植前状态且获得全相合同胞供者(matching sibling donor，MSD)并耐受清髓性预处理(myeloablative conditioning，MAC)的年轻患者，在早期接受移植治疗后可能获得更好的生存结局，患者总体生存率可达到80%。该文对allo-HSCT治疗HIGM的时机、供者及移植物、预处理方案及并发症的防治等方面的研究进展进行综述。