Landau-Kleffner综合征或称获得性癫痫性失语是1957年由Landau和Kleffner首次报道.常发生于儿童期,病因未清,可能与免疫、脑神经损伤、遗传因素有关,主要表现为癫痫发作、获得性失语及脑电图异常.70％的病例有癫痫发作,部分病例有明显的心理、行为障碍.但由于30％的患儿无癫痫发作,而以失语、听觉性失认为首发症状,易被误诊. 脑电图是特征性的诊断标准之一。发作间期清醒脑电图背景活动多无异常。典型表现为一侧或双侧颞区或颞枕区反复阵发性高幅棘波、尖波及棘慢波。睁闭眼、过度呼吸及闪光刺激刑痫样放电频度无明显影响。睡眠时异常放电明显增多，阳性率几乎达100%。多数患儿于慢波睡眠期山现持续性棘慢波发放，异常放电常扩散至全脑。LK综合征患者神经影像上通常不能发现结构上的异常，这可能与发病的时间及进行影像检查的时间有关，发病初可能为功能异常结构的改变。 治疗方而：迄今为止，对LK的治疗尚缺乏特效的方法。1990年Hirsch提山丙戊酸盐、乙琥胺和氯巴山对LKS有效，苯巴比妥、苯妥英和L马西平不但无效，反而会加重临床表现。尤其是神经心理学方面，皮质类固醇激素可改善语言功能，控制癫痫发作，促进脑电图好转。治疗原则：早期、足量、缓解减量和k期维持。当LKs诊断一旦确立可给予大剂量激素治疗，强的松为每日1-3mg/Kg，一个月后改为1mg/Kg.d，至脑电图恢复正常，惊厥控制后逐渐减量，直至停药，总疗程为6-12个月。最近国外学者报道用大剂量甲基强的松龙冲击治疗及静脉用免疫球蛋白治疗可明显改善语言功能。 语言治疗：无论是在活动期还是在脑电图和语言的恢复期，都应进行积极的特殊心理治疗和语言康复训练，这对语言功能的恢复至关重要。但目前尚缺乏专门的语言训练机构实施对LKS患者的语言治疗，语言治疗的方法和经验有待进一步摸索和提高。