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目的:回顾55例小儿脊髓神经管缺陷的MRI表现并复习文献,探讨该病的MRI诊断价值。方法:男33例,女22例,使用1.5T超导MR机行病变区脊柱扫描。结果:脊髓脊膜膨出12例;脊膜膨出1例;脂肪脊髓脊膜膨出9例;终丝脂肪瘤4例;硬膜内脂肪瘤3例;背侧上皮窦12例;原发性脊髓栓系综合征4例;脊髓纵裂4例;神经肠源性囊肿2例;术后复查4例。结论:MRI是诊断该病最有效的无创检查方法,可以清晰显示脊髓栓系、脊髓神经组织粘连及压迫以及脊髓空洞积水,评估脂肪瘤的范围,进行脊髓纵裂分型。