噬血细胞综合征发病机制及治疗研究进展

来源 :中华实用儿科临床杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:itowna
下载到本地 , 更方便阅读
声明 : 本文档内容版权归属内容提供方 , 如果您对本文有版权争议 , 可与客服联系进行内容授权或下架
论文部分内容阅读

噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是一种进展迅速、危及生命的血液系统疾病。该病以炎性反应过度激活为特征,主要表现为组织器官内大量CD8T淋巴细胞和巨噬细胞过度活化,进而产生大量细胞因子,如干扰素-γ、肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-6、白细胞介素-18等,最终出现细胞因子风暴,造成组织损伤。HLH虽是一种良性组织细胞增生性疾病,但疾病进展快,临床表现多样,病死率高。近年来对HLH的发病机制研究较前深入,治疗方面也有了明显进展。现就HLH的最新机制及治疗进展作一综述。

其他文献
目的 分析股骨颈骨折闭合复位空心加压螺钉内固定术后股骨头坏死的影响因素.方法 根据纳入标准选择118例股骨颈骨折行闭合复位空心加压螺钉内固定的患者,分别对年龄、性别、
期刊
目的 在小鼠生物净化中,从超排后未排卵的卵巢,取卵泡内未成熟卵采用卵母细胞体外成熟(in vitromaturation,IVM)使之在体外成熟并具备受精能力,以提高卵子利用率和作为常规促
目的 探讨获得性免疫缺陷综合征(AIDS)合并肺结核及真菌感染的空洞性结节薄层CT影像特点.方法 回顾性分析24例AIDS合并肺结核病例与16例合并真菌感染病例的空洞性结节的分布
目的探讨婴幼儿动脉导管未闭(PDA)介入治疗对所合并的支气管狭窄或软化及肺炎的影响。方法选择2016年11月至2017年12月于安徽省儿童医院重症监护室和心内科住院,并接受PDA介入封堵治疗的4例患儿(年龄6.5~15.0个月)。除PDA外,患儿皆有重症肺炎,均并呼吸道形态异常。3例并左主支气管或其分支狭窄,其中1例并喉软骨发育不良;另1例并左主支气管重度软化。采用常规方法进行PDA封堵治疗。术后
奔四年纪的人,临近年根儿,常会冒出这样的念头:rn过一年又老了一岁.过年真没意思.过年好累.今年过年要花多少钱呢?就连守岁熬夜这样的美差,对于一门心思要养生的中年人来说,
期刊
期刊
目的 探讨多CT征象量化联合的方法是否能用于肺结节(肿块)的定性诊断.方法 收集肺结节(肿块)病例92例(良性病变38例,肺癌54例),比较分析良恶性结节的CT多种征象,采用x2检验及
对收治于济南军区总医院血液病科的1例高IgE综合征患儿进行临床资料回顾性分析。患儿自1岁5个月发病,主要表现:1.反复高热、全身多处皮肤脓肿,皮肤活检嗜酸性粒细胞浸润;2.淋巴结肿大,活检以T淋巴细胞增生为主;3.外周血、骨髓高嗜酸性粒细胞;4.血清IgE 8 330×103 IU/L。诊断为嗜酸性粒细胞增多症。给予抗感染、甲泼尼龙、甲氨蝶呤等治疗病情仍反复。4年后发现患儿出现发育迟缓、特殊面容,
期刊