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噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)，是一种进展迅速、危及生命的血液系统疾病。该病以炎性反应过度激活为特征，主要表现为组织器官内大量CD8＋T淋巴细胞和巨噬细胞过度活化，进而产生大量细胞因子，如干扰素-γ、肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-6、白细胞介素-18等，最终出现细胞因子风暴，造成组织损伤。HLH虽是一种良性组织细胞增生性疾病，但疾病进展快，临床表现多样，病死率高。近年来对HLH的发病机制研究较前深入，治疗方面也有了明显进展。现就HLH的最新机制及治疗进展作一综述。