【摘 要】
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目的 明确感觉性神经元神经病(SND)的临床表现、神经电生理、颈椎核磁共振的影像学特点以及皮肤神经活检、腓肠神经活检和脊髓后索病变的病理学特征.方法 分析2例胃肠道感染后死于SND的患者的临床与辅助检查资料,后者包括神经电生理检查、周围神经和脊髓的尸检病理,结合相关文献进行复习.结果 患者独特的临床表现为早期出现共济失调,广泛分布的感觉减退和腱反射减低.电生理检查见感觉神经动作电位广泛异常,与神经
【机 构】
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100730,中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院神经内科,100730,中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院神经内科,河北医科大学附属唐山工人医院神经内科,首都医科大学北京宣武医院神经病
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目的 明确感觉性神经元神经病(SND)的临床表现、神经电生理、颈椎核磁共振的影像学特点以及皮肤神经活检、腓肠神经活检和脊髓后索病变的病理学特征.方法 分析2例胃肠道感染后死于SND的患者的临床与辅助检查资料,后者包括神经电生理检查、周围神经和脊髓的尸检病理,结合相关文献进行复习.结果 患者独特的临床表现为早期出现共济失调,广泛分布的感觉减退和腱反射减低.电生理检查见感觉神经动作电位广泛异常,与神经纤维长度无关.SND患者脊髓后索髓鞘脱失,腓肠神经活检可见以大有髓纤维为主的神经纤维丢失,无再生神经丛.本组2例患者颈椎磁共振检查结果正常.结论 SND独特的临床表现与神经电生理检查特点提示周围感觉神经纤维广泛受累.脊髓后索尸检病理证实感觉神经中枢传导纤维变性脱失,支持病变位于脊髓后根神经节.SND早期颈椎磁共振可能正常。
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