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本文报道一例血管受累的Ⅰ型神经纤维瘤病（NFI）。患者，男，43岁，初期确诊为NFI型时，其右侧椎动脉假性动脉瘤在MRI检查中被漏诊，3年后因右上臂疼痛而行MRI检查发现颈6椎体水平右旁臂丛神经走行区类椭圆形异常信号，T2WI示壁及部分瘤体呈低信号、T1WI及液体衰减反转恢复序列（FLAIR）呈高信号，病变较3年前范围增大，影像误诊为神经纤维瘤，最终诊断为右侧椎动脉假性动脉瘤，病变同时累及右侧椎动脉、右侧锁骨下动脉及胸廓内动脉等多处血管。