【摘 要】
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目的:通过对已确诊肝淀粉样变性病例的临床特点分析,并结合文献回顾,提高对本病的早期诊断率.方法:对文献及4例明确诊断为肝淀粉样变性的住院患者的临床表现、实验室检查、超
【机 构】
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国防科技大学医院干部保健科 湖南 长沙 410073;中南大学湘雅二医院消化内科 湖南 长沙 410011
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目的:通过对已确诊肝淀粉样变性病例的临床特点分析,并结合文献回顾,提高对本病的早期诊断率.方法:对文献及4例明确诊断为肝淀粉样变性的住院患者的临床表现、实验室检查、超声心动图、腹部彩超、腹部CT或腹部MRI、肝或肾的活体组织病理检查及特异性的组织染色(刚果红染色)等临床资料进行回顾性分析.结果:4例患者均有腹胀、纳差、乏力、肝肿大,伴有碱性磷酸酶及γ-谷氨酰基转移酶明显升高.肝脏或肾脏的活体组织病理检查见大量粉红色淀粉样物质沉积,刚果红染色(+),病理结论为肝、肾淀粉样变性.结论:肝淀粉样变性临床少见,表现多样化且大多为非特异性,很难早期诊断,对临床表现高度怀疑为肝淀粉样变性的患者,肝、肾穿刺活体组织检查及特异性组织学染色(刚果红染色),可帮助确诊肝淀粉样变性.
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