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目的：探讨乳腺髓细胞肉瘤的病理诊断与鉴别诊断要点。方法：报道医院收治的乳腺粒细胞肉瘤1例患者的临床资料，并复习相关文献。结果：临床主要表现为乳腺局部肿块。标本切除后观察颜色出现变化，组织学观察瘤细胞核呈圆形、卵圆形或不规则形，胞浆少，核分裂易见，呈弥漫分布。免疫组织化学染色：瘤细胞表达抗髓过氧化物酶、CD43、CD68均阳性。结论：粒细胞肉瘤临床少见，形态学上易误诊为非霍奇金淋巴瘤、Ewing肉瘤／PNET、胚胎性横纹肌肉瘤等，免疫组织化学对于确诊该病具有重要价值。