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本文对36例遗传性球形红细胞增多症进行临床分析,随访27例,随访时间1～23年。结果:脾切除21例,随访17例,死亡3例,14例体健;保守治疗15例,随访10例,死亡2例,8例有不同程度的发育迟缓和/或智能低下,其中1例有继发性肺含铁血黄素沉着症。作者建议患儿如出现严重贫血或反复出现危象时,应及早于6个月后行脾切除,同时作脾小碎块大网膜埋藏术。