探讨肥厚型心肌病扩张相(D-HCM)的临床特点及预后。
方法回顾性分析2002年1月至2015年12月于大连医科大学附属第一医院住院的肥厚型心肌病患者的临床资料，根据超声心动图测得的左心室舒张末期内径(LVEDD)分为D-HCM组和左心室内径正常组，比较两组患者的临床特点。对D-HCM患者通过门诊或电话随访了解预后情况。
结果13年间入院诊断为肥厚型心肌病的患者共616例，临床资料完整的患者579例，其中21例演变为D-HCM，发生率为3.4%。诊断D-HCM的平均年龄为(58.8±10.4)岁(42～78岁)，从诊断肥厚型心肌病至诊断D-HCM的平均时间为(14.1±7.1)年。21例患者中男性13例(61.9%)。与左心室内径正常组(n＝558)患者比较，D-HCM组患者诊断HCM的年龄较轻[(39.7±10.4)岁比(48.5±9.5)岁，P<0.001]，家族猝死史比率较高[19.0%(4/21)比2.5%(14/558)，P＝0.003]，室性心动过速发生率较高[38.1%(8/21)比5.7%(32/558), P<0.001]，肌钙蛋白I水平升高的比率较高[66.7%(14/21)比9.3%(52/558)，P<0.001]，诊断HCM时最大左心室壁厚度较大[(21.8±4.2) mm比(17.2±3.5) mm, P<0.001]，左心房内径亦较大[(39.8±5.9) mm比(35.2±3.3) mm，P<0.001]。D-HCM患者的平均随访时间为(3.8±1.9)年，随访期间12例(57.1%)死亡，其中5例(23.8%)死于心力衰竭，7例猝死(33.3%)。1例(4.8%)因严重心力衰竭行心脏移植。
结论肥厚型心肌病患者中D-HCM发生率较低。肥厚型心肌病患者中，诊断年龄小、伴家族猝死史、肌钙蛋白I水平升高以及伴室性心动过速者演变为D-HCM的可能性大。D-HCM的患者预后差，心力衰竭和猝死为其主要死亡原因。