目的探讨腹外型韧带样型纤维瘤病的影像学表现。方法回顾性分析经病理证实的15例腹外型韧带样型纤维瘤病患者的临床及影像资料。其中MRI检查11例,增强10例;CT检查5例,增强4例。结果 13例位于四肢、胸壁、颈部及臀部软组织内,2例位于骨内。形态上,13例呈类圆形或分叶状肿块,2例呈不规则斑片状影,10例边界不清或部分不清,5例边界尚清。肿块直径较大,平均直径约9.7 cm。CT显示,5例病灶均呈略低于肌肉的低密度灶,其中1例伴囊变、坏死;MRI显示,11例病灶与肌肉比较均呈不均匀等或稍长T1、稍长T2信号,内均伴条片状长T1、短T2信号,其中1例伴囊变、坏死。MRI增强10例呈不均匀明显强化;CT增强4例,3例略不均匀轻度强化,1例不均匀明显强化,2例静脉期呈渐进性强化。病理镜下瘤细胞呈长梭形,无明显异型性,核分裂少见,呈侵袭性生长,浸润周围的横纹肌及脂肪组织,伴胶原纤维增生及程度不等的透明变性、黏液变性。结论腹外型韧带样型纤维瘤病的影像学表现具有一定的特征性,且MRI对手术切除范围的判断具有优势。