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【目的】探讨肾球旁细胞瘤的诊断和治疗体会。【方法】2010年10月收治1例肾球旁细胞瘤，行根治性左肾切除术并结合文献讨论其发病特点、影像学特征、治疗、病理和预后。【结果】术后3d血压恢复至正常。复查血钾正常。随诊4个月，血压稳定于120／80mmHg。肾功能、血钾正常。超声、CT复查均未见肿瘤复发。【结论】肾球旁细胞瘤是一种罕见的产生肾素的肾小球球旁良性肿瘤，临床特征为严重的高血压和低血钾。确诊需依靠临床表现、光镜、免疫组化和电镜检查。早期诊断与治疗可获得良好的预后。