肺外淋巴管平滑肌瘤病3例临床病理观察

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目的 探讨肺外淋巴管平滑肌瘤病(LAM)的临床病理特征、免疫组化、诊断与鉴别诊断.方法 对3例肺外LAM行临床病理学和免疫组化分析,并复习相关文献.结果 3例LAM均为女性,年龄38 ~51岁.大体检查,肿物直径0.5~0.9 cm,切面灰白色、质韧.镜下,盆腔淋巴结内见梭形细胞围绕树枝样腔隙增生.梭形细胞排列成束,胞质淡红染,形态温和,无细胞核分裂象和坏死.免疫组化:梭形细胞SMA、HMB45和PR弥漫强(+),ER部分(+).Ki-67增殖指数<1%.结论 LAM是一种罕见的肿瘤,预后不佳.其诊断需要结合组织学形态和免疫表型,并需与恶性黑色素瘤、血管平滑肌脂肪瘤和平滑肌肉瘤鉴别.
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