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目的：提高对原发性胆汁性肝硬变（PBC）的认识，总结PBC的诊治经验。方法：分析30例PBC患者的一般资料、临床特点、生化指标、免疫学异常及病理学改变。结果：PBC是肝内胆管进行性破坏并以慢性胆汁淤积为主要特征的自身免疫性肝病，中年女性多见，易合并其他自身免疫性疾病（以干燥综合征多见）。实验室检查可见碱性磷酸酶（ALP）升高、抗线粒体抗体（AMA／AMA—M2）阳性，肝穿刺病理检查有助于本病诊断。治疗首选熊去氧胆酸（UDCA），糖皮质激素、免疫抑制剂仅对部分患者有效。结论：早期诊断、早期治疗是延缓其发展为