探讨不典型儿童良性部分性癫

(ABPE)患儿癫

性负性肌阵挛(ENM)的临床和神经电生理特点及对治疗的反应。

对1998年1月至2007年9月在北京大学第一医院儿科就诊的17例伴ENM的ABPE患儿在视频脑电图(VEEG)监测下行直立伸臂试验，9例同时监测双侧三角肌表面肌电图(EMG)。对ENM的临床、神经电生理特征及对抗癫

药物(AED)的治疗反应进行分析。

本组起病早期均符合儿童良性癫

伴中央颞区棘波(BECT)的诊断标准，并已接受AED治疗。病程中出现手抖、掉物、点头、站立不稳等症状提示可能存在ENM。所有患儿均在VEEG监测时行直立伸臂试验并观察到ENM发作，与EEG对侧Rolandic区高波幅棘慢波发放同步出现。9例同时进行EMG记录，证实EEG的棘波与EMG的短暂肌电静息具有锁时关系。在出现ENM期间，原有的部分运动性发作频率及发作间期EEG放电明显增多，6例亦有不典型失神发作。部分患儿ENM的出现可能与加用卡马西平、奥卡西平、苯巴比妥等药物或突然减停丙戊酸有关。丙戊酸、苯二氮

类药物及肾上腺皮质激素以不同方式联合治疗可消除多数患儿的ENM发作。

ABPE病程中可出现ENM。VEEG监测时行直立伸臂试验及同步EMG记录有助于确诊ENM。ENM的出现常伴有原有惊厥发作频率的增多及发作间期EEG的恶化。卡马西平等AED可能诱发ENM。丙戊酸、苯二氮

类药物及肾上腺皮质激素对消除ENM发作有效。