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同型框基因Pitx2在鸡、小鼠和爪蟾胚胎中不对称地表达在左侧板中胚层和衍生器官(如心脏,肠等)中,转录因子Pitx2看来是Shh和Nodal等信号分子的下游效应子。Pitx2的错误表达足以产生器官逆位和身体旋转逆向,人类若有Pitx2表达缺陷就可能导致Rieger综合征,Pitx2看来是脊椎动物介导左右不对称的关键且保守的信号分子。