目的评价及对比分析MSCT及UCG对诊断双主动脉弓(DAA)及合并畸形的价值。方法回顾性15例确诊为双主动脉弓病例的临床、超声心动图及多层螺旋CT资料,并将其影像诊断结果与手术结果进行对照。结果所有患者均行手术治疗。15例DAA患者MSCT均完全符合诊断,其中TypeⅠ型(双弓开放)13例,右弓粗大者9例、左弓粗大2例,两弓均衡2例;TypeⅡ型(一弓闭锁)2例,均为左弓闭锁。超声心动图确诊9例,误诊6例。6例误诊患者中,5例超声诊断为右位主动脉弓,其中实为双侧主动脉弓均开放者3例(右弓粗大、左弓细小),双主动脉弓左弓闭锁者2例;1例超声诊断为左位主动脉弓,实为双侧主动脉弓均开放者(左弓粗大、右弓细小)。15例DAA中,仅2例为单发畸形,其余13例均合并一种或多种心、外内畸形,合并畸形主要包括:房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。7例患者有不同程度的气管/支气管狭窄。15例中9例采用前瞻性心电门控CT扫描的CTDI平均值2.78±0.15 m Gy、DLP平均值29.35±1.73m Gy·cm2、ED平均值0.73±0.42 m Sv;图像均符合诊断要求。结论多层螺旋CT能准确地诊断双主动脉弓及并发畸形,以及合并的气道狭窄,诊断符合率明显优于超声,对制定治疗方案有重要的价值。