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目的探讨软组织透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma，CCS）的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法回顾分析5例CCS的临床病理资料并复习有关文献。结果5例CCS男4例，女1例，年龄18～54岁，平均36.5岁，均位于四肢，表现为进行性增大的肿块。均单发，长径2.5～12.0cm，平均4.8cm，呈灰白色，结节状，3例伴有坏死。组织学显示：肿瘤由形态基本一致的上皮样细胞和梭形细胞组成，被纤细的纤维组织分隔呈巢状、片状或束状。瘤细胞胞质嗜酸或透明，核呈一致酌圆形或卵圆形，中央可见嗜碱性或嗜双色性大