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目的：分析ANCA相关性肾炎患者的临床、病理特点和长期随访结果。方法回顾性分析40例ANCA相关性肾炎患者临床特点、病理表现、相关辅助检查结果及治疗效果，并随访了解患者预后情况。结果40例确诊为ANCA相关性肾炎患者，起病时平均年龄（54.8±16.6）岁，其中32.5%的患者≥65岁，均行肾穿刺活检，根据肾脏病理分型，局灶型11例，硬化型10例，混合型12例，新月体型7例，37例予以激素及免疫抑制剂治疗，3例单用激素治疗，诱导缓解期30例患者给予激素联合环磷酰胺冲击治疗，7例予以激素联合吗替麦