【摘 要】
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热性感染相关性癫痫综合征(Febrile infection-related epilepsy syndrome,FIRES)是近年来逐渐被人们认识的最严重癫痫性脑病之一,主要特征是急性热性疾病后数天出现难治性癫
【机 构】
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上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心国家儿童医学中心神经内科,
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热性感染相关性癫痫综合征(Febrile infection-related epilepsy syndrome,FIRES)是近年来逐渐被人们认识的最严重癫痫性脑病之一,主要特征是急性热性疾病后数天出现难治性癫痫持续状态或成簇癫痫发作,并随即演变为局灶性发作为主的药物难治性癫痫和认知损害等神经心理学障碍。FIRES的病因和发病机制尚不完全清楚,可能是一种免疫性但不是自身免疫性疾病。其诊断主要依据其临床特征和排除其他相关性疾病,治疗十分困难,预后不良、但FIRES的早期诊断至关重要,可以指导治疗,尤其是选择最佳的一线治疗,有助于改善预后。
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