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神经源性肿瘤是最常见的纵隔肿瘤之一，占纵隔肿瘤的20％～47％。来源于胸腔内神经鞘、自主神经节及副神经节组织，其中以神经鞘瘤最为常见。多数（75％）纵隔神经源性肿瘤为良性。神经源性肿瘤多数位于后纵隔，少数可发生在前纵隔，而前纵隔内神经源性肿瘤更多为恶性。大部分神经源性肿瘤位于胸腔内椎管外，部分病例的肿瘤可以突入到椎间孔和椎管内，呈哑铃型，并可以伴有或轻或重的脊髓或脊神经压迫症状。